Jump to content



 

 

Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP)


1 reply to this topic

#1 Cicely

    Tuing... Tuing...

  • Elite Member
  • 968 posts
Click to view battle stats

Posted 10 October 2010 - 10:52 AM

Sejarah FOP

FOP atau fibrodysplasia ossificans progressiva (FIBRO-dis-play-sha os-sih-FIH-kaleng pro-gress-ev-a) berarti "jaringan ikat lunak yang semakin berubah menjadi tulang." Kasus-kasus yang didokumentasikan awal tanggal kembali ke abad 17 dan 18. Pada 1692, Perancis dokter Guy Patin bertemu dengan seorang pasien yang telah FOP dan disebutkan pertemuan dalam tulisan-tulisannya. Pada tahun 1736, British dokter John Freke dijelaskan panjang lebar seorang remaja yang diagnosis termasuk pembengkakan di seluruh punggungnya.

Penyakit ini dikenal sebagai progressiva myositis ossificans, yang berarti "otot berubah semakin ke tulang." Nama itu resmi dimodifikasi untuk progressiva fibrodysplasia ossificans pada 1970-an oleh Dr Victor McKusick dari Johns Hopkins University School of Medicine, yang dianggap sebagai bapak Genetika Medis, untuk mengakui bahwa lunak lainnya (atau berserat) jaringan selain otot (untuk contoh tendon dan ligamen) yang diganti oleh tulang.

Gejala FOP

Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) sering dimulai pada leher dan bahu dan berkembang di sepanjang batang, punggung, dan anggota badan dari tubuh.

Selain itu, jari kaki besar cacat (pendek, membungkuk, dan kadang-kadang melengkung ke dalam) selalu dikaitkan dengan kondisi dan dapat diamati saat lahir. Sementara kelainan kaki menyebabkan beberapa masalah, mereka melayani sebagai tanda awal penting FOP sebelum timbulnya tulang ekstra.

Daripada merangkak di tangan dan lutut, kebanyakan anak-anak dengan bergeser FOP di pantat mereka, kemudian bangkit dan berjalan. Alasan yang paling tidak bisa merangkak adalah karena sendi facet di belakang leher belum terbentuk dengan baik atau menyatu, sehingga membatasi gerakan.

Meskipun FOP adalah bawaan, yang berarti bahwa FOP dimulai sebelum kelahiran, tulang ekstra tidak merupakan sebelum kelahiran.

Gejala FOP, termasuk pembentukan tulang, biasanya dimulai selama dua dekade pertama kehidupan.

Mayoritas orang yang terkena dampak belajar bahwa mereka telah FOP sebelum usia sepuluh. Meradang (dan kadang-kadang menyakitkan) bengkak, biasanya di daerah bahu dan kembali dan kadang-kadang pada kulit kepala atau kepala, biasanya tanda pertama FOP. Pembengkakan akhirnya jelas, tapi yang mereka tinggalkan sepotong tulang baru matang.

Orang yang memiliki tingkat pengalaman yang berbeda FOP pembentukan tulang baru. Dalam beberapa kemajuan cepat, sementara di lain itu lebih bertahap. Dalam setiap kasus, tingkat yang tepat dari pengembangan tidak dapat diprediksi, meskipun tampaknya ada pola untuk kemajuan tersebut.

Misalnya, pembentukan tulang ekstra cenderung terjadi di leher, bahu, dan atas kembali awal kehidupan dan di bagian pinggul dan lutut selama masa remaja atau dewasa awal.

Jari-jari kaki bayi
Attached File  Graphic1.jpg (241.28K)
Number of downloads: 0

Jari-jari kaki dewasa
Attached File  TOES OF ADULT.jpg (48.93K)
Number of downloads: 0


Misdiagnosis

FOP adalah salah satu penyakit yang paling langka di dunia. Beberapa dokter menemukan di sekolah kedokteran. gejala nya adalah membingungkan dan tidak heran hal tersebut sangat sering misdiagnosed. Tingkat misdiagnosis untuk FOP sebelumnya telah dilaporkan berada di kisaran 80% atau lebih. Dr Joseph Kitterman, Profesor Pediatrics di UCSF, dievaluasi tingkat misdiagnosis di FOP serta penyebab paling umum untuk misdiagnosis. Cukuplah untuk mengatakan, misdiagnosis FOP telah menyebabkan banyak rasa sakit dan penderitaan bagi pasien FOP dan keluarga di seluruh dunia.

Untuk informasi lebih lanjut tentang topik ini, silakan baca artikel Dr Kitterman's, iatrogenik Harm Disebabkan oleh Diagnostik Kesalahan dalam Fibrodysplasia ossificans progressiva.

Tiga dari misdiagnoses paling umum untuk FOP telah dilaporkan: kanker, fibromatosis remaja agresif, dan displasia berserat.

* FOP dan Kanker
* FOP dan Fibromatosis Juvenile Agresif
* FOP dan Displasia berserat


Ada juga banyak perbedaan penting antara FOP dan kondisi yang tercantum di atas. Kunci untuk mendiagnosa FOP sedang menyadari kondisi tersebut, pemahaman asosiasi dengan kaki cacat, dan juga menyadari sifat bagaimana FOP kemajuan. Seorang dokter yang cerdik pengetahuan tentang FOP diagnosis dapat kondisi bahkan sebelum tulang bentuk hanya dari kehadiran cacat jari kaki besar dan cepat muncul pembengkakan jaringan lunak yang terbentuk di lokasi anatomis karakteristik.

Salah satu tujuan masyarakat FOP adalah untuk lebih mendidik dokter dan petugas kesehatan di seluruh dunia tentang diagnosa yang tepat dari FOP sehingga misdiagnoses berbahaya FOP tidak akan terjadi di masa depan.

FOP dan Kanker

Dalam arti kata yang kaku, lesi FOP adalah "tumor" atau "neoplasma" - pertumbuhan baru yang seharusnya tidak berada di tempat mereka berada. FOP lesi dapat muncul tiba-tiba dan mengakibatkan pembengkakan parah dalam beberapa jam. Hal ini sering menjadi sumber kekhawatiran banyak untuk dokter kanker yang sering diminta untuk melihat pasien FOP. Mereka sering bingung untuk perluasan tiba-tiba dan pertumbuhan seperti tumor, dan bingung untuk memahami apa jenis itu mungkin. Hal ini sering mengarah ke saran untuk diagnostik biopsi. Suatu biopsi dari lesi FOP awal bisa salah untuk beberapa jenis kanker tergantung pada keadaan pematangan lesi.

Alasan untuk ini adalah bahwa ketika sebuah bentuk tulang baru melalui proses endochondral (seperti tulang FOP tidak), ia pergi melalui berbagai tahap proliferasi sel besar termasuk sel-sel yang terlibat dalam jaringan ikat, tulang rawan, dan tulang. Ada sering sel-sel membagi banyak yang merupakan tanda mengkhawatirkan untuk kanker, tapi tentu saja ketika menyembuhkan tulang seperti patah tulang, banyak jaringan baru harus dibentuk juga.

Dalam arti, baru FOP pembentukan tulang (apakah itu terjadi di ligamen, tendon otot, atau jaringan ikat) pada dasarnya hampir sama dengan jenis proses dilihat di facture penyembuhan. Ketika seseorang istirahat tulang, tidak ada pertanyaan apa diagnosis, dan kita jarang biopsi patah tulang. Tetapi, jika kita lakukan, dan kami melihat di bawah mikroskop, kita akan melihat sebuah proses yang bisa membingungkan kita dengan kanker jika kita tidak tahu apa yang kami lihat.

Hal yang sama adalah kasus FOP. Oleh karena itu, lesi tumor-seperti di FOP dan penampilan mikroskopik dari spesimen biopsi yang sering menyebabkan dokter ke misdiagnosis keliru dan berbahaya daripada kanker diagnosa yang benar dari FOP. Sangat mudah untuk melihat ke belakang dalam retrospeksi dan mengatakan jika satu-satunya yang dicurigai FOP dan melihat di jari kaki, diagnosis yang benar bisa saja dibuat tanpa biopsi. Juga, sejarah hati-hati akan dengan jelas menunjukkan bahwa lesi FOP tumbuh jauh lebih cepat maka kanker pun akan pernah mungkin tumbuh.

FOP dan Fibromatosis Juvenile Agresif


Misdiagnosis lain yang sangat umum untuk FOP adalah fibromatosis remaja agresif. Ini adalah kondisi jinak tapi sangat agresif di mana sel-sel jaringan ikat yang disebut fibroblas berkembang biak dalam berbagai jaringan termasuk otot, tendon, ligamen dan fasia. Memar ini bisa menyerang jaringan lunak yang berdekatan dan menyebabkan banyak kesakitan dan kecacatan. Mereka sering sulit untuk dihilangkan. Mereka sering tumbuh lambat dan tidak terkait dengan jenis pembengkakan seseorang melihat dengan lesi FOP, tetapi sering kali agresif lesi fibromatosis remaja tidak menjadi perhatian dokter sampai mereka cukup besar. Dengan demikian, banyak dokter yang melihat pasien dengan FOP dan melihat pembengkakan jaringan lunak mungkin berpikir bahwa itu tampak seperti lesi fibromatosis agresif remaja, terutama karena mereka muncul dari jaringan yang sama.

Sekali lagi, jika dilakukan biopsi, mungkin akan dikira fibromatosis remaja agresif.

Alasannya adalah bahwa FOP sangat awal lesi (yang kita sebut lesi fibroproliferative) terlihat sama di bawah mikroskop untuk lesi fibroproliferative dari fibromatosis remaja agresif.

Dalam fibromatosis agresif, lesi tidak berkembang melampaui fase pertumbuhan jaringan ikat, sedangkan pada FOP, mereka jatuh tempo melalui proses endochondral untuk membentuk tulang rawan dan tulang. Setelah sel-sel tulang rawan atau tulang terlihat pada lesi, mereka tidak lagi dapat dikira fibromatosis remaja agresif. Selain itu, pasien dengan fibromatosis remaja agresif tidak memiliki cacat kaki, sehingga sekali lagi bahwa adalah kuncinya.

FOP dan Displasia berserat

Kondisi ketiga yang sering bingung dalam FOP adalah displasia berserat. Pasien dengan FOP jarang misdiagnosed memiliki displasia berserat, tapi kata yang sering muncul pada diagnosis mereka karena itu adalah kondisi yang jauh lebih umum daripada FOP, dan kedengarannya sangat mirip. Sangat sering, pasien dengan displasia fibrosa akan menemukan situs web FOP, dan berpikir bahwa mereka telah FOP. Fibrous displasia adalah suatu kondisi dimana sel-sel tulang primitif berkembang biak di dalam tulang, melemahnya struktur dan menyebabkan rasa sakit dan cacat. displasia berserat dapat mempengaruhi setiap tulang dalam tubuh.

Fibrous displasia disebabkan oleh mutasi mengaktifkan gen yang sama yang benar-benar menyebabkan heteroplasia osseous Progresif (POH). Hal ini cukup kebetulan menarik dan mempesona. Pasien dengan displasia fibrosa sering mengalami masalah berat dengan ekspansi tulang di daerah tengkorak atau wajah, daerah yang umumnya terkena dengan kondisi, dan jarang terkena dampak FOP. Sangat mudah untuk membedakan antara displasia berserat dan FOP, namun sumber kebingungan sering terjadi karena kesamaan nama.

FOP SEKELETON

The Skeleton dari Eastlack Harry
Kerangka Harry Eastlack, seorang pria yang tinggal dengan FOP sampai ia meninggal hanya enam hari ulang tahun keempat puluh malu, adalah dipamerkan di Museum Mutter dari The College of Physicians di Philadelphia. kerangka Harry Eastlack, salah satu dari sedikit yang ada di dunia, telah menjadi aset berharga bagi dokter dan ilmuwan mempelajari penyakit. Akhir dalam hidupnya, Harry Eastlack membuat keputusan untuk mewariskan tubuhnya untuk dokter nya yang menyumbangkan kerangka Harry untuk Museum Mutter sehingga dokter dan ilmuwan dalam generasi mendatang bisa belajar dan belajar tentang FOP.

Kasus kaca yang tinggal kerangka Harry Eastlack telah menjadi jendela ke dalam misteri medis dan tantangan ilmiah FOP. Hal ini juga mencontohkan kenyataan pahit dari FOP lebih dari slide, grafik, atau gambaran klinis bisa capai.

kerangka Normal runtuh ke tumpukan tulang longgar ketika jaringan ikat yang bergabung tulang bersama dalam hidup ini dihapus. Yang akan ditampilkan dalam bentuk manusia, kerangka harus kembali diartikulasikan atau potongan kembali bersama dengan kabel halus dan lem. Sebagai hasil dari jembatan tulang yang terbentuk dari FOP-flare up, kerangka Harry Eastlack adalah hampir seluruhnya tergabung menjadi satu bagian, yang membuktikan tantangan sedikit untuk kerajinan tangan artikulator itu.

Lembar tulang penutup belakang Harry Eastlack's. Pita, lembaran, dan pelat dari tulang tulang kunci ke tengkorak dan tengkorak ke rahang. Tambahan pita dan cordons span tulang dari tulang belakang untuk melumpuhkan anggota badan dan bahu, siku, pinggul, dan lutut. stalagmit Tipis tulang memulai diri dari panggul dan paha. lengan atas-Nya dilas ke dada nya dengan jembatan ramping putih tulang yang melintasi tulang rusuk bergerak nya.

FOP kerangka ini, yang berdiri sebagai Harry Eastlack berdiri dalam hidup, adalah pengingat dari seberapa jauh para ilmuwan telah datang dalam penelitian FOP, tetapi juga merupakan pengingat konstan seberapa jauh mereka harus pergi. kerangka Harry Eastlack itu anggun dipinjamkan oleh Museum Mutter untuk FOP International Association (IFOPA) untuk mengajar ilmiah dan medis di Kedua dan Ketiga FOP Simposium Internasional yang diselenggarakan di Philadelphia pada tahun 1995 dan 2000. Dokter dan ilmuwan dari seluruh dunia pergi ke Philadelphia untuk belajar tentang FOP dan memiliki kesempatan untuk melihat dan penelitian ini kerangka sekarang terkenal.

Museum Mutter rumah koleksi spesimen manusia dan model yang menggambarkan banyak penyakit dalam berbagai tahap pembangunan. Museum unik ini sepatutnya Eastlack warisan Harry, ketika Harry dibesarkan di Philadelphia, dan tinggal di sana seluruh hidupnya dengan ibunya, ayah, dan adik. Dalam beberapa kali lebih banyak, Philadelphia telah menjadi pusat internasional untuk riset FOP. Kedekatan kerangka Harry Eastlack ke Pusat FOP & Laboratorium dan mahasiswa, ilmuwan, dan pengunjung telah menambahkan besar terhadap nilai dalam mendidik dokter, ilmuwan, dan pasien sama di seluruh generasi.

Meskipun tidak ada anggota tim peneliti FOP di The University of Pennsylvania di Philadelphia pernah tahu Harry Eastlack selama hidupnya, mereka telah datang untuk mengetahui Harry baik secara anumerta melalui warisan yang luar biasa. "Kerangka Harry adalah seperti The Sphinx. Ia berdiri diam-diam dan elegan dan mengungkapkan rahasia jika Anda mengajukan pertanyaan yang tepat, "kata Dr Frederick Kaplan yang memimpin tim FOP penelitian internasional di Philadelphia. Dr Kaplan dan anggota tim peneliti itu adalah pengunjung sering ke Museum Mutter mana kerangka Harry berada. "Ketika kita menemukan sesuatu yang penting tentang FOP di laboratorium, kita kembali untuk mengunjungi kerangka Harry untuk mengkonfirmasi penemuan realitas. Di lain waktu, kita bisa menemukan sesuatu tentang kerangka Harry yang mengutus kita berlari kembali ke laboratorium untuk menguji hipotesis baru tentang FOP, "kata Kaplan. "Karunia bahwa Harry telah memberikan kepada masyarakat FOP adalah tak ternilai dan warisan-Nya telah memberikan arti tambahan dan kedalaman untuk penelitian medis dan ilmiah jauh melampaui batas-batas keberadaan fana nya. Aku tidak pernah tahu Harry dalam hidup, "tambah Kaplan," Tapi aku memberkati ingatannya setiap kali saya mengunjungi museum dimana warisannya terus mendidik dan menginspirasi. "

Attached File  SEKELETON 1.jpg (23.56K)
Number of downloads: 0 Attached File  SEKELETON 2.jpg (27.78K)
Number of downloads: 0

Edited by Cicely, 10 October 2010 - 11:03 AM.


#2 calibans

    BlueFame Flooder

  • Elite Member
  • 1,913 posts
Click to view battle stats

Posted 10 October 2010 - 11:24 AM

nambahin videonya sis/bro

Discovery Health - Medical Incredible - Fibrodysplasia Ossificans Progressiva








BlueFame.Com A Blue Alternative Community for Peace, Love, Friendship, and Cyber Solidarity © 2006 - 2011
All Rights Reserved Unless Otherwise Specified

BlueFame Part Division
BlueFameStyle | BlueFame Upload | BlueFame Radio | BlueFameMail | Advertise here!

BlueFame DMCA Policy